Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Как развивается. Как и чем отличается от других течений. Диагностика. Ответы на часто задаваемые вопросы

Про первично-прогрессирующий рассеянный склероз

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз – течение которое характеризуется заметным ухудшением неврологических функций из-за появившихся симптомов, без ранних рецидивов и ремиссий. Это течение заболевания может быть дополнительно охарактеризовано в различные моменты времени, как активное (с редкими рецидивами и / или наличием активных очагов на МРТ) или неактивное, а также с прогрессированием (появление новых очагов и / или признаков инвалидизации) или без прогрессирования.

Статистические данные говорят, что первично прогрессирующее течение встречается у 10-15% больных рассеянным склерозом. Обычно первично прогрессирующее течение хронически прогрессирует, а временные улучшения несут незначительный характер. Чаще это течение встречается у мужчин в более старшем возрасте.

Первично-прогрессирующее течение может носить различный характер, при нем могут отсутствовать приступы, но может происходить демиелинизация и расти количество очагов, а может происходить демиелинизация, без рецидивов и без появления новый очагов на МРТ.

Как развивается первично-прогрессирующий рассеянный склероз?

Уровень активности заболевания и степень прогрессирования следует определять периодически, путем неврологического обследования и МРТ. Это знание может помочь в назначении неврологом необходимого лечения и прогнозированию ожидаемых результатов. Например:

• В случае активного и / или с ухудшениями течения РРРС, вполне может понадобиться госпитализация с лечением направленным на погашение последних обострений. Обычно это внутривенная, а затем пероральная терапия метилпреднизолоном.
• Если нет явных ухудшений и новых симптомов благодаря получаемому лечению, но на МРТ выявлены новые очаги воспаления, тогда может возникнуть необходимость в переходе на другой тип лечения, позволяющий закрепить достигнутые результаты на более долгий период.
• В случае когда течение РРРС не активно, без ухудшений и без возникновения новых воспалений на МРТ – можно с уверенностью сказать, что выбранный тип лечения является эффективным.

Как первично-прогрессирующее течение отличается от других?

Рецидивирующие формы РС (РРРС, и в некоторых случаях ВПРС) характеризуются меньшим числом воспалительных процессов в ЦНС и атак на миелин. В следствии этого, появляется меньшее число склер (называемых так же рубцами), вокруг которых сконцентрировано меньшее число воспалений, чем у людей с рецидивирующими формами. Все эти положительные моменты делают первично-прогрессирующее течение более сложным для диагностики.

• РРРС в 2-3 раза чаще болеют женщины, чем мужчины, однако при ППРС число болеющих женщин и мужчин примерно одинаково.
• В среднем ППРС наступает спустя 10 лет после рецидивирующе-ремитирующего течения.
• Люди с ППРС испытывают больше проблем при ходьбе и сложнее остаются в трудоспособном состоянии.
• В среднем, людям с ППРС может понадобиться больше помощи, чем людям с РРРС.

Диагностика ППРС

В отличие от рецидивирующих форм рассеянного склероза, первично-прогрессирующее течение характеризуется тенденцией постепенного ухудшения функциональной способности со временем, без рецидивов. Чаще всего это связанно с ходьбой. В связи с этим, используются различные критерии для постановки точного диагноза. Критерии диагноза ППРС являются:

1. Прогрессирование заболевания (неврологическое ухудшение), без ремиссии, в течении хотя бы 1 года.
2. Хотя бы два критерия:

• Наличие склеры (рубца) в ЦНС характерной для РС.
• Наличие двух и более склер в спинном мозге.
• Наличие в люмбальной пункции олигоклональной полосы или повышенного индекса IgG, оба из которых являются показателем активности иммунной системы в ЦНС.

Для выполнения всех критериев, болезни может понадобиться время, особенно если человек только начал испытывать неврологические симптомы. Некоторые исследования показывают, что диагностирование ВПРС может потребовать на 2-3 года больше, чем диагностирование рецидивирующе-ремитирующего течения.

Лечение ППРС

В настоящее время не существует медицински-подтвержденной терапии направленной на лечение ППРС. Все одобренные средства направлены на уменьшение количества очагов в ЦНС, а не на восстановление разрушенных нервов. Существуют клинические исследования с применением интерферонов и иммунно-модуляторов, но явно положительной динамики не выявлено.

Исследования в области ППРС

Люди с диагностированным ППРС часто поражаются тому, что большая часть исследований и медицинских препаратов направляются на лечение РРРС. Неврологи, практикующие лечение болезни, разделяют разочарование со своими пациентами. Ищутся новые способы и уже установлены критерии для нового лечения:

• Препараты направленные на изменение течения заболевания применяются для лечения ремитирующих форм, потому что их основной целью является уменьшение количества очагов. Потому как новые очаги при ППРС редкость – новое лечение ППРС не должно быть направленно на уменьшение количества очагов.

• Прогрессирование при ППРС происходит не слишком быстро, что должно помочь пациенту понять, влияет ли что-нибудь на ускорении прогрессии и избегать этого.

• Так как особенностью этого течения является большее количество пораженных аксонов, миелина и образовавшихся склер, то становится понятно, что лечением ППРС должно стать интенсивное восстановление всего этого.

Часто задаваемые вопросы.

Почему ПИТРС не подходят для лечения ППРС?

Существующие сегодня ПИТРС направлены на снижение количества рецидивов и новообразующихся склер в ЦНС. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется не столько воспалительными процессами, сколько постепенным разрушением и деградацией нервов. Как результат – люди с ППРС имеют гораздо меньшее количество склер, чем люди с ремитирующими формами РС. Поэтому, лечение существующими сегодня ПИТРС не эффективно при первично-прогрессирующем течении.

Мой врач не говорит течение моей болезни, но выписывает ПИТРС. Почему он не может просто назвать течение? Разве прописанное лечение поможет мне при ППРС?

Ваш врач может быть не уверен, какое течение именно у Вас. Тут не проблема с квалификацией и опытом врача. Не смотря на то, что было уставлено 4 типа течения РС, течение болезни у каждого человека происходит по-своему. Может потребоваться некоторое время на то, чтобы точно определить течение пациента. Наблюдающиеся ранее рецидивы у пациента, сменившиеся их отсутствием могут стать поводом считать это переходом к ВПРС. Даже несмотря на заключение, о наличии ППРС у пациента, многие посчитают целесообразным  попробовать лечение ПИТРС с целью снизить активность заболевания. Спустя какое-то время может быть заметен эффект. Лучшее что может сделать пациент – это просто следовать указаниям врача.

Мое самочувствие становится только хуже. Может ли при ППРС наступить частичная инвалидность?

РС – болезнь непредсказуемая. Хоть это течение и характеризуется прогрессией заболевания, симптомы одного человека могут прогрессировать по-другому или с большей скоростью, чем симптомы другого с этим же течением. Считается, что при этом виде течения повреждение спинного мозга склерами случается чаще, чем поражения головного мозга, от этого распространены проблемы с ходьбой. К сожалению, нет возможности остановить появившееся прогрессирование, но существующие сегодня методики по поддержанию самочувствия могут значительно улучшить качество жизни.

Я прочитала про различные симптомы появляющиеся с РС, но с момента постановки диагноза и первично-прогрессирующего течения моей главной проблемой является моя ходьба. Будут ли другие симптомы?

По причине того, что с этим течением намного чаще поражается спинной мозг, чем ЦНС – проблемы с ходьбой очень часты при этом течении. Поражение спинного мозга, может так же стать причиной появления недержания мочевого пузыря и недержания кишечника, сексуальной дисфункции и усталости. Поражения головного мозга, в свою очередь, может вызвать другие симптомы, такие как нарушение зрения, когнитивные изменения, переменчивое настроение, проблемы с равновесием, тремор. Не существует возможности предсказать появление тех или иных симптомов и Вашим основным симптомом может оставаться проблема с ходьбой.